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肾病综合征都有哪些症状?应当如何治疗?图腾专家亲自指导!

发布日期:2020-11-11

肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是以大量蛋白尿和低白蛋白血症为临床表现的临床综合征,是由受损的肾小球基底膜对血清蛋白通透性增加而引起的一组肾小球疾病。



原发性NS的病理类型及临床表现


1、微小病变型肾病
微小病变型肾病占儿童的80%~90%,成人NS的10%~20%。典型的临床表现为肾病综合征,仅15%左右患者伴镜下血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退。90%病例对糖皮质激素治疗敏感,该病复发率高达60%。
2、系膜增生性肾小球肾炎
好发于青少年,约半数的患者有前驱感染,可于呼吸道感染后急性起病,部分隐匿性起病。非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者50%表现为NS,70%伴有血尿,而IgA肾病患者几乎均有血尿,约15%出现NS。
3、系膜毛细血管性肾小球肾炎
好发于青壮年,1/4~1/3患者在上呼吸道感染后急性起病,表现为急性肾炎综合征;50%~60%患者表现为NS,几乎所有患者伴有血尿;少数表现为无症状性血尿和尿蛋白。50%~70%病理的血清C3持续下降。
4、膜性肾炎
好发于中老年,起病隐匿,约80%表现为NS,约30%可伴镜下血尿,一般无肉眼血尿,本病易发生血栓栓塞,肾静脉血栓发生率40%~50%。
5、局灶性节段性肾小球硬化
好发于青少年男性,大量蛋白尿及NS为主要临床表现,约3/4患者伴有学年,部分肉眼可见,本病确诊时约半数患者有高血压,约30%有肾功能减退。


肾病综合征的并发症


1.感染  感染是NS常见的并发症,NS时血IgC水平明显下降;补体成分特别是影响补体旁路激活途径的B因子和D因子下降;白细胞功能下降;低转铁蛋白及低锌血症导致机体免疫力下降,易发生感染。应用糖皮质激素加重细菌感染,应用细胞毒药物增加病毒的易感性。感染部位顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。
2.血栓、血塞并发症  NS时存在高凝状态,这与凝血、抗凝、纤溶因子的变化有关。价值低蛋白、高脂血症造成血液粘稠度增加,利尿剂、糖皮质激素进一步加重高凝状态,NS容易发生血栓、血塞并发症,尤其以肾静脉血栓最为常见。此外,肺血管血栓、栓塞,下肢静脉、下腔静脉、冠状、脑血管血栓也不少见。血栓、血塞并发症是直接影响NS治疗效果和预后的重要原因。
3.急性肾衰竭  NS患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症,经扩容、利尿后可恢复,少数可出现急性肾衰竭,尤以微小病变型肾病者居多。
4.其他  长期低蛋白血症可引起营养不良、小儿发育迟缓、甲状腺激素水平低下、继发性甲状旁腺功能亢进、缺铁性贫血、伤口愈合缓慢等。





肾病综合征的治疗方案

一、一般治疗:
1、休息与活动安排 凡严重水肿、低蛋白血症患者需卧床休息,可增加肾血流量,但应保持适度床上或床旁运动,防治血栓形成。水肿消失、一般情况好转后,可起床活动。
2、饮食治疗 水肿时低盐(<3g/d)饮食。给予正常量0.8~1.0g/(kg·d)的优质蛋白。为减轻高血脂症,多吃富含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。
二、对症治疗:
1、利尿消肿 NS患者利尿治疗的原则是不宜过猛过快,以免造成血容量不足、加重血液高黏倾向,诱发血栓、血塞并发症。
2、减少尿蛋白 血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)除可有效控制高血压,还可以减少尿蛋白的作用。
3、降脂治疗 高血脂症可以促进肾小球硬化,有增加心血管并发症的可能性,冠心病一级预防队列研究表明,降脂后冠脉疾病的发生率下降。他汀类药物是NS降脂治疗中比较安全、合理的一类药物。
4、抑制免疫与炎症反应
(1)糖皮质激素 通过抑制炎症免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌、影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥利尿作用。
(2)其他常用药物 细胞毒药物、环孢素、吗替麦考酚酯等。
5、中医药治疗 中药治疗肾病综合征疗效出现缓慢,一般主张与激素和细胞毒药物联合应用。
6、并发症防治 NS并发症是影响患者长期预后的重要因素。
(1)感染:通常激素治疗时无需抗生素预防感染,否则可能诱发真菌二重感染。一旦发现感染,应及时选用针对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗,有明确感染灶者尽快去除。
(2)血栓及栓塞并发症:当血浆白蛋白低于20g/L时,提示存在高凝状态,应开始预防性抗凝治疗。抗凝同时可以辅以抗血小板。
(3)急性肾衰竭:NS发生急性肾衰竭,若及时给予正确处理,大多数患者可望恢复。采取措施如下:①袢利尿剂:冲刷阻塞的肾小管管型;②血液透析:利尿无效且达到透析指征者,给予血液透析以维持生命,在补充血浆制品后适当脱水,减轻肾间质水肿;③积极治疗原发病;④碱化尿液:可口服碳酸氢钠。
(4)蛋白质及脂肪代谢紊乱:目前不少药物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱,如ACEI及ARB可减少尿蛋白。





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