女儿患再生障碍性贫血，父母6年内献血近200次！这到底是怎么一回事？

可怜天下父母心，早在2014年，年仅5岁的宁宁就被确诊为急性危重型再生障碍性贫血，到今年已经历经了长达6年的治疗。值得庆幸的是，宁宁在今年4月份已成功完成半相合加脐带血干细胞移植，重获新生。在这背后除了医护人员的不懈努力，还有父母永不放弃的爱。为了宁宁，夫妻俩6年时间献血近200次。 

什么是再生障碍性贫血？

再生障碍性贫血的基本定义是人体骨髓造血细胞由于某种原因减少，严重的时候可能基本上完全消失掉，导致病人身上没有足够的红细胞、白细胞和血小板生成，从而引起的一种全血细胞减少的状态。在个别特殊情况下，可能只影响常见的几种血细胞中的一两种。比如说纯红细胞的再生障碍性贫血，或者纯巨核细胞，也就是血小板减少的纯巨核细胞再生障碍性贫血。目前为止，大部分患者均是因全血细胞减少而引起的再生障碍性贫血。  

病因

 导致再生障碍性贫血出血的主要原因是血小板减少。再生障碍性贫血的患者，由于多种因素造成的骨髓造血功能衰竭。其中包括先天遗传与后天继发性，遗传性再生障碍性贫血占了相当大的一部分。儿童常见为先天性再生障碍性贫血，也称范可尼贫血，由于基因突变导致，属于常染色体隐性遗传病。同时常见的一些药物也会对骨髓造成抑制，导致再生性障碍贫血或病毒感染导致的再生性障碍性贫血。包括一些光线的照射或含苯类化学物质的接触，都会导致该疾病产生。同时部分学者认为，肝炎病毒感染是造成再障的重要因素之一。常表现于肝炎急性发作2－3月后出现严重的全血细胞减少，如果得不到治疗，这种骨髓衰竭可能很快速及严重。    

临床症状

贫血：常见表现为疲惫、乏力、皮肤苍白，还会出现头晕眼花、记忆力衰退等症状。供血不足的患者在日常饮食上可表现为食欲不振、恶心等，贫血对泌尿生殖系统也有影响，表现为多尿、尿浑浊、月经失调甚至闭经、性欲减退等。

感染：慢性感染在再生障碍性贫血中发生率较低，常见于呼吸道感染，但也很容易得到控制。而急性再生障碍性贫血感染发生率就比较高，容易发生败血症、肺炎及口咽部感染，感染常难以控制，病情往往逐渐恶化。

出血：多见于皮肤黏膜的出血症状，如皮肤黏膜出现出血点、流鼻血、牙龈出血、月经量较前增多等。一旦当患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现，应充分予以注意。

献血会引发再生障碍性贫血吗？ 根据《献血法》有关规定，市民每次参加献血都要进行血液初筛检测，其中一项指标就是检测是否患贫血症，若患贫血症则不能参加献血。献血是可以刺激骨髓造血功能的，而再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭综合征，经常献血不会引发再生障碍性贫血。同时呼吁健康适龄市民定期适量献血，为诸如再生障碍性贫血的血液病患者畅通生命通道。   

白血病与再生障碍性贫血是一回事吗？

再生障碍性贫血和白血病有本质上的区别，是两种不同的疾病。虽然都是血液病，但白血病是血癌，白血病是在骨髓里面产生了恶性细胞，然后这种细胞不能正常分化，不受限制地恶性增殖。而再生障碍性贫血是以骨髓衰竭为特征，其患者身体内的骨髓细胞不但没有恶性的增殖，正常的细胞也不增殖了，因此造成全血细胞的减少。再生障碍性贫血分有轻中重，重度再障的时候，会危及生命，而且病情进展会非常快，它的危害性不亚于白血病。    免疫异常可以造成再生障碍性贫血的发生，这一部分患者外周血以及骨髓的淋巴细胞比例是增高的，t细胞亚群增高，t细胞分泌的造血负调控因子，像cd8+t抑制细胞和tclt细胞比例增高的。应用免疫制剂治疗再生障碍性贫血，可以取得比较好的效果。    消化道与免疫系统有着重要的关系，免疫系统与消化道协同工作，有助于保护人体免受这些潜在入侵者的感染。肠道菌群由数百万种微生物组成，它们驻留在胃肠道中并始终与宿主相互作用。饮食和疾病状况等因素会影响微生物群的组成，而微生物群本身会产生可进一步控制宿主生理的代谢产物。人体肠道是一个生态系统，一些数据证实肠道菌群与肠道先天和适应性免疫系统发生动态相互作用，从而影响肠道发育和功能的不同方面。    

人类微生物组或微生物群实质上是生活在我们体内的细菌生态系统，主要生活在我们的肠道内。肠道内发热菌群由数万亿种微生物组成，其中很大一部分是中性菌与有益菌，对我们的健康无害。一百多年来，科学家们已经认识到肠道中的细菌不断与大脑中的神经元进行交流，从而使微生物组获得了“第二大脑”的绰号，其中益生菌被定义为通过改善肠道微生物平衡使宿主受益的活微生物食品补充剂。2014年《微生物生态学》杂志报道的一项研究证实，通过调节肠道细菌可以降低血液中炎症标志物的水平，同时有益菌已被证明可以在身体健康时优化全身性炎症。贫血本身会引起免疫系统的改变，如红细胞减少，会降低人体红细胞在抵御，病原微生物感染过程中的调理作用，红细胞膜上C3的减少，会影响患者机体的非特异性免疫功能。益生菌可调节机体的免疫系统，增强肠道固有的免疫，促进肠道黏膜分泌相关的细胞因子和抗体。

   

综上所述，利用益生菌可以帮助再生障碍性贫血患者增强骨髓造血功能，降低炎症反应以及提高机体免疫。且在众多益生菌中，脆弱拟杆菌BF839作为世界第三大菌属下的第三代功能性菌株，在对抗肿瘤及免疫系统疾病时发挥了重要作用。建议再生障碍性贫血患者服用“脆弱拟杆菌BF839”保持机体免疫系统平衡，以及减轻身体出现的并发症，一定程度上改善造血功能。