红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,会造成多个系统受累,几乎每一系统、每一个器官都可以出现损害。患者最常见的受累部位包括皮肤黏膜、骨骼肌肉、肾脏、心血管、肺脏、胃肠道、神经精神、血液及淋巴系统、眼部等等,可累及各个脏器,并引起相应症状。下面我们就来盘点下红斑狼疮对具体部位所产生的损害都有哪些?
1.皮肤
对皮肤损害较大的为盘型红斑狼疮,在面部、耳部、头皮、等皮肤表面都会出现慢性炎症,这些病变可能是鳞屑或皮疹,还可能出现稍带水肿的一些斑疹,重者可能出现水疱、溃疡、皮肤糜烂,以及皮肤萎缩,色素沉着和瘢痕形成等。而且经常会留下疤痕。如果头皮上有皮损和疤痕,则在这些区域可能无法长发。患者的鼻子和脸颊可能会出现蝴蝶状的黄斑疹或对阳光的反应可能会出现红疹。并且患有红斑狼疮的80%的患者都会出现一定程度的皮肤损害,情况也有可能不尽相同。
红斑狼疮的神经系统疾病既常见又复杂。狼疮的免疫失调可损害神经系统的任何部位。这包括大脑,脊髓和周围神经。有许多不同的疾病临床症状,可能是狼疮的直接并发症,而神经系统疾病也可能是治疗的并发症或合并症。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或者轻度的认知障碍。重者可表现为脑血管意外出血、昏迷、癫痫持续状态等,存在上述表现并除外感染药物等继发因素的情况下,再结合影像学脑积液以及脑电图等检查,即可诊断为神经精神性狼疮。
系统性红斑狼疮(SLE)的关节受累非常频繁:在多达50%的SLE患者中,关节受累是该病的首发表现,关节受累特征包括关节痛或关节炎。关节痛被定义为在没有明显的滑膜炎,糜烂或畸形的情况下存在关节痛,在疾病的发作期间和过程中都非常频繁。SLE过程中的关节炎可能是急性,亚急性或慢性的,在多达90%的病例中都有被发现。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
狼疮性肾炎(LN)是SLE最严重的并发症之一。在肾脏中,强烈的炎症反应会影响肾小球和肾小管间质。尿酸被认为是某些疾病(如代谢综合征,高血压和肾脏疾病)发病机理中的关键因素,因为它是由受损细胞产生的,并促进免疫炎症反应。高血清尿酸浓度可能与某些炎症途径的活化有关,这与SLE中的肾脏损害有关。科学证据表明,高尿酸血症有可能成为SLE肾脏表现发展和进程的加速剂。尿酸可能会促进炎症途径的激活以及肾脏中自身抗体的形成和沉积,导致肾小球滤过率降低。这种关联的其他潜在机制包括在尿酸盐转运蛋白中存在多态性,代谢综合症,某些药物的使用以及与尿酸肾脏排泄减少相关的其他情况。
大约50%的狼疮患者因其疾病而出现心脏并发症。例如:20%至40%的患者发展为心包炎或心包积液,这是狼疮最常见的心脏表现。心包炎意味着心包有炎症。心包充满炎性液体被称为“心包积液”。如果心包积液很大或迅速积聚,液体可能会压迫心脏,引起心脏压塞,这可能会降低心脏的收缩能力。心包液也会被细菌感染,引起感染性心包炎。10%至15%的患者会发展为症状性心肌炎,这是心脏的肌肉组织,心肌的炎症。心肌炎可能会导致心脏收缩功能受损,使心脏变大,无法抽血。其他危险因素,例如高血压,肾功能衰竭和药物中毒也可导致心肌炎的发展。狼疮患者患冠心病的风险明显高于普通人群。
急性狼疮性肺炎是系统性红斑狼疮的胸部表现之一。临床表现为发烧,咳嗽,呼吸急促和缺氧的急性发作。而且肺部表现还可能出现肺动脉高压,这也是狼疮患者预后不良的因素之一。
系统性红斑狼疮累及消化系统时往往以胃肠道病变最常见,临床表现无特异性,常导致误诊、误治。可表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适,严重者可有消化道出血,甚至发展为肠坏死和肠穿孔等急腹症。SLE活动累及胃肠道无特异性血清标志物,因此需要根据其他临床线索来鉴别胃肠道感染、药物不良反应或与其他消化系统疾病相关的共病等因素。
红斑狼疮的本质病因是由于体内的B细胞被异常激活,产生对抗自身抗体进而引发一系列的病症,图腾益生液中的主要成分脆弱拟杆菌BF839具有使辅助性T细胞与调节性T细胞达到平衡状态,机体免疫系统发挥正常功能。从而对由免疫系统不正常引发的红斑狼疮发挥有效作用。脆弱拟杆菌BF839存活率高,达到肠道后存活率仍可达到99.6%,耐胃酸、胆汁,可在肠内定植。因其是自体菌,安全无副作用,经过大量的短期、中期、长期遗传学毒理、病理实验证明脆弱拟杆菌BF839食用安全,对由免疫系统亢进引发的红斑狼疮发挥有效作用。